Actualización de los tumores cartilaginosos según la clasificación de la OMS de 2020 / Update of cartilaginous tumours according to the WHO classification 2020

Los tumores cartilaginosos son un grupo amplio y heterogéneo de neoplasias caracterizadas por la presencia de una matriz condroide que presenta crecimiento lobular y patrones de calcificación en arcos y anillos o en palomitas de maíz. En RM destaca su hiperintensidad en las secuencias potenciadas en T2, y en las imágenes poscontraste, un relace lobulado o septal. En la clasificación de 2020 de la OMS, los tumores de estirpe condral se clasifican en benignos, intermedios o malignos. A pesar de los avances tecnológicos, siguen suponiendo un reto tanto para el radiólogo como para el patólogo, siendo la principal dificultad la diferenciación entre los tumores benignos y malignos, razón por la que requieren un abordaje multidisciplinar. Este trabajo recoge los principales cambios introducidos en la actualización de 2020, describe las características de imagen de los principales tumores cartilaginosos y proporciona las claves radiológicas para diferenciar entre tumores benignos y malignos.(AU)

Cartilaginous tumours are a large and heterogeneous group of neoplasms characterised by the presence of a chondroid matrix, with lobular growth and arcuate, ring-like or popcorn-like calcification patterns. MRI shows hyperintensity in T2-weighted sequences and a lobulated or septal relief in postcontrast images. In the WHO 2020 classification, chondral tumours are classified as benign, intermediate or malignant. Despite technological advances, they continue to pose a challenge for both the radiologist and the pathologist, being the main difficulty the differentiation between benign and malignant tumours, which is why they require a multidisciplinary approach. This paper describes the main changes introduced in the 2020 update, describes the imaging characteristics of the main cartilaginous tumours and provides the radiological keys to differentiate between benign and malignant tumours.(AU)

Update of cartilaginous tumours according to the WHO classification 2020.

Cartilaginous tumours are a large and heterogeneous group of neoplasms characterised by the presence of a chondroid matrix, with lobular growth and arcuate, ring-like or popcorn-like calcification patterns. MRI shows hyperintensity in T2-weighted sequences and a lobulated or septal relief in postcontrast images. In the WHO 2020 classification, chondral tumours are classified as benign, intermediate or malignant. Despite technological advances, they continue to pose a challenge for both the radiologist and the pathologist, being the main difficulty the differentiation between benign and malignant tumours, which is why they require a multidisciplinary approach. This paper describes the main changes introduced in the 2020 update, describes the imaging characteristics of the main cartilaginous tumours and provides the radiological keys to differentiate between benign and malignant tumours.

Epidemiología e imagenología del osteosarcoma y condrosarcoma en el territorio craneofacial. Revisión narrativa / Epidemology and imaging of osteosarcoma and chondrosarcoma in the craniofacial territory. Narrative review

Introducción: El osteosarcoma y el condrosarcoma son lesiones óseas malignas, ubicadas con mayor frecuencia en las extremidades y con menor frecuencia en el territorio craneofacial. No se ha reportado características imagenológicas concretas que diferencien ambas patologías en el territorio craneofacial. El propósito de la presente revisión narrativa es analizar las características epidemiológicas e imagenológicas del osteosarcoma craneofacial (OSCF) y condrosarcoma craneofacial (CSCF).Materiales y métodos:Se analizó la información publicada del OSCF y CSCF entre los años 2011-2021, con un enfoque en el análisis imagenológico.Resultados:El OSCF y CSCF no tienen preferencia clara por sexo. Mientras el OSCF se ubica en huesos de origen membranoso y preferencia entre la tercera y cuarta década de vida, el CSCF se ubica en zonas de origen endocondral y preferencia entre la tercera y sexta década de vida. En el OSCF, se han observado tres patrones de presentación imagenológicos: esclerótico, lítico y mixto, a diferencia del CSCF, en que se ha observado solo el patrón de presentación lítico. Ambas patologías tienen límites infiltrantes. El estudio imagenológico se realiza con tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafía ósea, tomografía computarizada de fotón único y por emisión de positrones. En ambas patologías es más frecuente la recidiva local que la metástasis.Conclusiones:El OSCF y CSCF tienen características clínicas, epidemiológicas diferentes e imagenológicas similares. Establecer diferencias entre ellas es esencial para una correcta presunción diagnóstica.(AU)

Introduction: Osteosarcoma and chondrosarcoma are malignant lesions which locate most frequently in extremities and less frequently in craniofacial territory. Concrete imaging features in craniofacial territory that identify each pathology have not been reported. The aim of the present narrative review is to analyze the epidemiological and imaging features of the craniofacial osteosarcoma (CFOS) and craniofacial chondrosarcoma (CFCS).Materials and methods:We analyzed the information on CFOS and CFCS published between 2011 and 2021, focused on imaging analysis.Results:CFOS and CFCS do not show sex preference. Whilst CFOS is usually located in bones of membranous origin and is commonly discovered between the third and fourth decade of life, CFCS is usually located in areas of endochondral origin and commonly appears between the third and sixth decade of life. Three radiological presentation patterns are observed in CFOS: sclerotic, lytic and mixed, unlike the CFCS, where only the lytic pattern has been observed. Both pathologies have infiltrated margins. The imaging study is performed with computed tomography, magnetic resonance imaging, bone scintigraphy, single-photon computed tomography and positron emission tomography, among others. Local recurrence is more common than metastasis in both pathologies.Conclusion:CFOS and CFCS have different clinical and epidemiological features but similar imaging features. Stablishing differences between both pathologies is essential to achieve a correct presumptive diagnosis.(AU)

Comportamiento del condrosarcoma óseo en pacientes menores de 40 años / Chondrosarcoma of bone in young patients

Resumen El condrosarcoma ocupa el segundo lugar en frecuencia, entre los tumores malignos primarios óseos, en pacientes adultos. Típicamente afecta a adultos de entre 40 y 70 años, siendo la mayoría de las series publicadas de este grupo etario. El objetivo de este estudio fue comunicar una serie de pacientes adultos jóvenes (16 a 40 años) con diagnóstico de condrosarcoma óseo, que buscó describir las particularida des en la forma de presentación en esta población. De un total de 37 pacientes de 16 a 40 años operados por condrosarcoma en nuestro centro, entre los años 2008 y 2019, 18 presentaron tumores de bajo grado (G1/tumor cartilaginoso atípico), 16 de grado intermedio (G2), quedando una minoría con tumores de alto grado (2 con condrosarcoma G3 y 1 con un condrosarcoma desdiferenciado). La tasa de supervivencia global fue del 97% (IC 95% 82%-99%) a 2 años y 90.5% (IC 95% 73%-96%) a 5 años y la tasa libre de recurrencia local fue de 92% (IC 95% 77%-97.5%) a los 12 meses y de 89% a los 2 y 5 años (IC 95% 73%-96%). El grado histológico fue el factor pronóstico más relevante. La concordancia del grado histológico entre el diagnóstico preoperatorio de la biopsia y el material de resección quirúrgica fue del 81% (30/37).

Abstract Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor. It is typically described in adults between 40 and 70 years of age, being the majority of the series published in this age group. The objective of this study was to report a series of young adults (16-40 years old) with a diagnosis of chondrosarcoma of bone in order to describe the particularities of this tumor in this population. From a total of 37 patients between 16 and 40 years old, surgically treated for chondrosar coma in our institution, 18 had low-grade tumors (G1/atypical cartilaginous tumor), 16 had an intermediate-grade (G2), and a minority had high-grade tumors (2 with a G3 and 1 with a dedifferentiated chondrosarcoma). The overall survival rate was 97% (95% CI 82%-99%) at 2 years of follow-up and 90.5% (95% CI 73-96) at 5 years of follow-up. The local recurrence free rate was 92% (95% CI % 77%-97.5%) at 1 year of follow-up and 89% at 2 and 5 years of follow-up (95% CI 73%-96%). Histological grade was the most relevant prognostic factor. The concordance of the histological grade between the preoperative diagnosis of the biopsy and the surgical resection material was 81% (30/37).

Tratamiento multidisciplinario de condrosarcoma gigante de fémur proximal mediante hemipelvectomía externa y reconstrucción con colgajo pediculado tipo fillet flap: presentación de un caso clínico / Multidisciplinary treatment of giant chondrosarcoma of the proximal femur by external hemipelvectomy and reconstruction with a pedunculated fillet flap: presentation of a clinical case / Tratamento multidisciplinar do condrossarcoma gigante do fêmur proximal por hemipelvectomia externa e reconstrução com retalho fillet flap: apresentação de um caso clínico

El condrosarcoma forma parte de los tumores primarios malignos más frecuentes. Las localizaciones pélvicas y de raíz de muslo requerirán abordajes amplios con la consecuente dificultad de cobertura de partes blandas. La hemipelvectomía externa es habitualmente el procedimiento de elección para estas localizaciones. Implica la resección de la extremidad inferior en bloque asociada a la hemipelvis ipsilateral, dando como resultado un gran defecto de cobertura. En algunas circunstancias, la extensa resección de partes blandas hace imposible la utilización de colgajos rotacionales locales. La reconstrucción con colgajo tipo "Fillet flaps" ofrece a estos defectos de partes blandas la opción de lograr una adecuada cobertura. El objetivo del trabajo es mostrar la resolución de un caso poco convencional de condrosarcoma de fémur proximal y su reconstrucción de partes blandas con un método nunca antes utilizado en nuestro medio.

Chondrosarcoma is one of the most frequent malignant primary tumors. Pelvic and proximal femur locations require extensive approaches with the consequent difficulty of soft tissue reconstruction. External hemipelvectomy is usually the procedure for these locations. It involves total en bloc resection of the lower extremity associated with ipsilateral hemipelvis, resulting in a large coverage defect. In some cases, local rotational flaps are impossible. Reconstruction with fillet flaps offers an adequate coverage for soft tissue defects. The objective of this study is to show the resolution of an unconventional case of chondrosarcoma of the proximal femur and its soft tissue reconstruction with a method never before used in our country.

O condrossarcoma é um dos tumores primários malignos mais frequentes. As localizações das raízes pélvicas e da coxa exigirão amplas abordagens com a conseqüente dificuldade em cobrir os tecidos moles. A hemipelvectomia externa costuma ser o procedimento de escolha para esses locais. Envolve a ressecção do membro inferior em bloco associado à hemipelve ipsilateral, resultando em um grande defeito de cobertura. Em algumas circunstâncias, a ressecção extensa de partes moles impossibilita o uso de retalhos rotacionais locais. A reconstrução com retalhos de filé oferece a esses defeitos de tecidos moles a opção de obter uma cobertura adequada. O objetivo deste trabalho é mostrar a resolução de um caso não convencional de condrossarcoma do fêmur proximal e sua reconstrução de partes moles com método nunca antes utilizado em nosso meio.

Clear cell chondrosarcoma of the proximal tibia - case report

ABSTRACT Introduction: Clear cell chondrosarcomas are a rare type of low-grade chondrosarcoma. Unlike conventional chondrosarcomas, these tumors occur mainly in the epiphyses of long bones, especially in the proximal femur and proximal humerus. Given their lytic characteristics with a cystic appearance, they can be mistaken for bone cysts and diagnosed late. Diagnosis must be made based on histopa-thology and immunohistochemistry. Likewise, negativity for cytokeratins and anti-endomysial antibodies are tools to rule out the differential diagnosis of metastasis. The treatment of this low-grade chondral lesion is surgical, either with intralesional management or complete resection. Case presentation: This is the case of a 46-year-old woman who consulted the orthopedic oncology service of a quaternary care institution due to medial knee pain at the level of the proximal tibia for 8 months. Diagnostic imaging studies showed a cystic lesion in the lateral tibial plateau; a biopsy of the lesion was performed, and clear cell chondrosarcoma was diagnosed based on histopathology and immunohistochemistry. Surgical management included tumor-free resection margins and reconstruction of the bone defect with a structural allograft of the proximal tibia. The patient progressed satisfactorily. Conclusions: This was the case of a patient with a subtype of low-grade chondrosarcoma that is rare in incidence and location, who was diagnosed based on immunohistochemistry and treated surgically to achieve a successful limb salvage.

RESUMEN Introducción. El condrosarcoma de células claras es un subtipo de tumor poco frecuente del grupo de los condrosarcomas de bajo grado. A diferencia de los condrosarcomas convencionales, estos tumores se presentan principalmente en epífisis de huesos largos. Dadas sus características líticas de aspecto quístico, pueden confundirse con quistes óseos, por lo que su diagnóstico debe hacerse por histopatología e inmunohistoquímica mediante biopsia. Igualmente, la negatividad para citoqueratinas y anticuerpos antiendomisio es una herramienta para descartar el diagnóstico diferencial de metástasis. Su tratamiento es quirúrgico, bien sea con manejo intralesional o resección completa con márgenes libres. Presentación del caso. Mujer de 46 años quien consultó al servicio de ortopedia oncológica de una institución de IV nivel de atención por un cuadro clínico de 8 meses de evolución consistente en dolor en la cara medial de la rodilla izquierda a nivel de la tibia proximaluna. Se practicaron imágenes diagnósticas que mostraron una lesión quística en el platillo tibial lateral; se ordenó biopsia de la lesión, y mediante histopatología e inmunohistoquímica se diagnosticó condrosarcoma de células claras. Se realizó un manejo quirúrgico con resección de la lesión con márgenes libres y una reconstrucción del defecto óseo con un aloinjerto estructural de tibia proximal, con lo cual se obtuvo una evolución satisfactoria. Conclusiones. Se presenta el caso de una paciente con un subtipo de condrosarcoma de bajo grado infrecuente en su presentación y localización, quien fue diagnosticada mediante inmunohistoquímica y tratada quirúrgicamente para lograr un salvamento exitoso de su extremidad.

Condrosarcoma del hueso hioides: a propósito de un caso

Resumen Los condrosarcomas son cánceres realmente infrecuentes en cabeza y cuello, y más aún en el hueso hioides. Por lo general, son neoplasias que debutan como una masa cervical sin otra sintomatología. Su diagnóstico requiere de estudios de imagen y su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. Comentamos el caso de un paciente de 57 años, desde el diagnóstico de la lesión hasta su tratamiento y seguimiento, y una revisión bibliográfica de esta patología.

Abstract Chondrosarcomas are a rare type of head and neck cancer, especially in the hyoid bone. They usually make their debut through a cervical mass, without other symptoms. The diagnosis requires image studies, and the treatment is fundamentally surgical. We report the case of a 57 years old patient, from the lesion diagnosis, its treatment and follow up, and a bibliographic review of this pathology.

Estado actual del condrosarcoma en un centro de referencia / Current status of chondrosarcoma in a reference center

Resumen: Introducción: El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente, se caracteriza por la formación de matriz condroide, es más común en edades avanzadas y su pronóstico guarda relación directa con el subtipo histológico y el grado tumoral. El objetivo de este artículo es presentar el perfil demográfico y de tratamiento en un centro de referencia. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, analítico de tipo cohorte en un centro de referencia entre el 01 de Enero de 2005 y el 31 de Diciembre de 2019, se analizaron las variables demográficas y se contrastaron con las variables de desenlace que fueron supervivencia global y período libre de enfermedad. Resultados: Se incluyeron 85 pacientes, la media edad de presentación fue 43.3 años, la etapa clínica al momento de la presentación fue mayormente IIa y IIb abarcando 54.1%, 35 pacientes tuvieron metástasis con etapa clínica IV. El principal sitio de metástasis fue el pulmón en 32 pacientes (37.6%). De los pacientes, 36 (42.3%) presentaron mortalidad cáncer específica, 35 (41.2%) fallecieron como consecuencia de la enfermedad metastásica a pulmón u otros órganos y un paciente falleció por extensión directa del tumor en columna cervical. Conclusión: Los factores pronósticos importantes hallados en nuestra serie que influyen en la supervivencia global son: la presencia de metástasis y la localización axial.

Abstract: Introduction: Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor, is characterized by the formation of a chondroid matrix, is more frequent in advanced ages and its prognosis is directly related to the histological subtype and tumor grade. The objective of this article is to present the demographic and treatment profile in a reference center. Material and methods: A retrospective, descriptive, observational, analytical cohort-type study was conducted in a reference center between January 1, 2005 and December 31, 2019, the demographic variables were analyzed and contrasted with the outcome variables that were overall survival and disease-free period. Results: 85 patients were included, the mean age of presentation was 43.3 years, the clinical stage at the time of presentation was mostly IIa and IIb covering 54.1%. 35 patients had metastases with clinical stage IV. The main site of metastasis was the lung in 32 patients (37.6%). Thirty-six patients (42.3%) had specific mortality. 35 patients (41.2%) died as a result of metastatic disease to lung or other organs, one patient died from direct extension of the tumor in the cervical spine. Conclusion: The important prognostic factors found in our series that influence global survival are: the presence of metastases and axial localization.

Condrosarcoma de base de cráneo: análisis clínico-patológico de un caso

Introducción: El condrosarcoma es un tumor maligno poco común; la localización craneal es rara. En ocasiones, su resección total no es posible debido a la proximidad de la masa a estructuras vasculares y neurales importantes. Caso Clínico: Mujer de 56 años que presentó cefalea en el lado derecho, parestesia en el lado derecho del labio superior, pérdida de la memoria a corto plazo y ageusia. La RM mostró una masa extraaxial realzada. La paciente tuvo una resección quirúrgica completa. Los resultados anatomopatológicos mostraron un condrosarcoma bien diferenciado de la base del cráneo. Conclusión : El condrosarcoma es un tumor maligno con diferenciación pura del cartílago hialino, representa el 0.15 % de todos los tumores intracraneales, siendo este el segundo caso de localización de la base del cráneo reportado en el Perú. Las características histológicas más los marcadores de inmunohistoquímica revelaron características clásicas de este tumor. El tratamiento aún depende de la individualización de cada caso.

Introduction: Chondrosarcoma is an unusual malignant neoplasm; cranial location is rare. Sometimes its complete resection is not possible because of vicinity of the mass to important vascular and neural structures. Clinical case: This is a 56-year old female subject who developed headache in the right side, paresthesia in the right side of her upper lip, short term memory loss, and ageusia. A magnetic resonance imaging study showed an enhanced extra-axial mass. This patient underwent complete surgical resection. The anatomopathological study showed a well differentiated chondrosarcoma of the cranial base. Conclusion: Chondrosarcoma is a malignancy with pure differentiation of the hyaline cartilage. It represents 0.15% of all intracranial tumors, and this is the second case with a cranial base location reported in Peru. Both histological characteristics and immunohistochemistry markers revealed the classic characteristics of this tumor. Therapy is given on an individualized basis.

Cirugía de salvamento en un caso de condrosarcoma de rodilla / Salvage surgery in a case of knee chondrosarcoma

El siguiente caso, se trata de una paciente de sexo femenino que acude a consulta de traumatología por dolor de rodilla y dificultad para deambular, sin antecedente de trauma. En la radiografía anteroposterior y lateral se evidencia múltiples áreas radiolúcidas y escleróticas en meseta tibial y fémur distal derecho. La biopsia reporta: Condrosarcoma indiferenciado Grado 2. Se inicia sesiones de quimioterapia profiláctica y se planifica la cirugía de salvamento, esto ante la negativa de la paciente para aceptar la cirugía de amputación. La cirugía de reconstrucción se realizó mediante la colocación de una prótesis semiconstreñida tipo Endo Model cementada. En el posoperatorio se realizó controles y curaciones semanales, con buena cicatrización de la herida, y posteriormente rehabilitación por fisioterapia. Actualmente la paciente puede deambular con apoyo y casi de manera independiente.

The following case is a female patient who came to the trauma clinic for knee pain and difficulty walking, with no history of trauma.The anteroposterior and lateral radiograph shows multiple radiolucent and sclerotic areas on the tibial plateau and the right distal femur.The biopsy reports grade 2 undifferentiated chondrosarcoma. Prophylactic chemotherapy sessions are started and salvage surgery is planned, this given the patient's refusal to accept amputation surgery. Reconstruction surgery was performed by placing a semi-constrained, cemented endo Model type prosthesis. In the postoperative period, weekly controls and dressings were carried out, with good wound healing and later rehabilitation by physiotherapy. Actually the patient can walk with support and almost independently.

Condrosarcoma de la pelvis en paciente joven / Pelvic chondrosarcoma in young patient

Introducción. Los sarcomas de la pelvis ósea constituyen un subgrupo muy pequeño dentro de la nosología tumoral ósea. El Condrosarcoma, frecuente a partir de la cuarta década de la vida, es la segunda neoplasia ósea más frecuente de los tumores óseos primarios malignos y su localización pélvica constituye un verdadero reto para los cirujanos actuantes. Objetivo. Reportar un caso de Condrosarcoma pélvico en edad temprana y revisar la literatura acerca del tema. Caso clínico. Paciente femenina de 19 años con antecedentes de salud que acude a consulta por dificultad al caminar y aumento de volumen en cadera derecha y dolor asociado. Luego de estudios radiológicos correspondientes, se interviene quirúrgicamente con diagnóstico presuntivo de Condrosarcoma que se corrobora a posteriori por histopatología. Conclusiones. El Condrosarcoma pélvico es una lesión de difícil abordaje quirúrgico. Su pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico del tumor. Para su tratamiento curativo se requiere habitualmente de intervenciones extensas, en su mayoría, mutilantes. Su escasa respuesta a la radioterapia y la quimioterapia hacen de la cirugía el arma fundamental para su resolución. (AU)

Introduction. Sarcomas of the bony pelvis constitute a very small subgroup within bone tumor nosology. Chondrosarcoma, common from the fourth decade of life, is the second most frequent bone neoplasm of malignant primary bone tumors and its pelvic locationconstitutes a real challenge for acting surgeons. Objective. To report a case of pelvic hondrosarcoma at an early age and to review the literature on the subject. Clinical case. 19-year-old female patient with a medical history who came to the clinic due to difficulty walking and increased volume in the right hip and associated pain. After corresponding radiological studies, he underwent surgery with a presumptive diagnosis of hondrosarcoma that is corroborated by histopathology. Conclusions. Pelvic chondrosarcoma is a lesion with a difficult surgical approach. Its prognosis depends on the possibility of extensive excision and the histological grade of the tumor. Its curative treatment usually requires extensive interventions, mostly mutilating. Its poor response to radiotherapy and chemotherapy make surgery the fundamental weapon for its resolution. (AU)

Condrosarcoma de alto grado de localización infrecuente / Rare localized high grade chondrosarcoma

RESUMEN El condrosarcoma es una neoplasia maligna esquelética caracterizada por la producción de cartílago neoplásico, representa sólo un 20% de los tumores óseos, y su localización más frecuente es en pelvis y extremidades proximales. Su localización en huesos pequeños es rara. Se presenta el caso de un varón de 44 años con un tiempo de enfermedad de 1 año que acude a la emergencia de traumatología con un aumento de volumen de parte posterior del pie derecho acompañado de intenso dolor. Se le realizó una resección con margen amplio del tumor. El servicio de anatomía patológica informó condrosarcoma de alto grado. Actualmente el paciente es evaluado por el servicio de oncología.

ABSTRACT Chondrosarcoma is a skeletal malignant neoplasm characterized by the production of neoplastic cartilage, it represents only 20% of bone tumors, and its most frequent location is in the pelvis and proximal extremities. Location in small bones is very rare. A 44-year-old man with a 1-year illness who attended the trauma emergency at the hospital with an increase in volume of the back of the right foot accompanied by intense pain. A wide margin resection of the tumor was performed. The pathology department reported high-grade chondrosarcoma. Currently the patient is evaluated by the oncology service.

¿Qué debe saber el neurocirujano sobre condrosarcoma espinal primario? Condrosarcoma espinal primario / What should the neurosurgeon know about primary spinal chondrosarcoma? Primary spinal chondrosarcoma

El condrosarcoma ocupa el tercer puesto dentro de las neoplasias óseas primarias, siendo la columna vertebral una localización inusual. Según su etiología se clasifican en condrosarcoma primario o secundario a lesiones subyacentes de tipo cartilaginosa como el encondroma u osteocondroma; siendo entre el 80-90% de bajo grado. Pueden presentarse en cualquier nivel de la columna vertebral, siendo más frecuente en la región torácica y cervical, comprometiendo los elementos posteriores de la vértebra, los cuerpos vertebrales o ambos, en un 40%, 15% y 45% respectivamente. El síntoma más común es el dolor localizado asociado a manifestaciones neurológicas. El método diagnóstico de elección es la biopsia por punción y el tratamiento se basa fundamentalmente en la resección quirúrgica

Chondrosarcoma occupies the third position within the primary bony neoplasia's, with an unusual location at the level of the spine. According to their etiology, they are classified as primary chondrosarcoma or secondary to underlying cartilaginous lesions such as the enchondroma or osteochondroma, being between 80-90% of low grade. They can occur at any level of the spine, being more frequent in the thoracic and cervical region, compromising the posterior elements of the vertebra, the vertebral body or both, by 40%, 15% and 45% respectively. The most common symptom is localized pain associated with neurological manifestations. The diagnostic method of choice is biopsy and treatment is based primarily on surgical resection.

Condrosarcoma de esternón en paciente masculino de 58 años: reporte de caso / Surgical Repair Of Sternum Chondrosarcoma In A 58-Year-Old Male Patient: Case Report

El condrosarcoma de esternón es una neoplasia maligna poco frecuente que se presenta mayormente en adultos mayores de 50 años. El condrosarcoma grado 1 es el más frecuente dentro del grupo heterogéneo de tumores que entran en esta clasificación, sin embargo, tiene una presentación más frecuente en la región pélvica, en huesos largos del esqueleto apendicular y en la región costal. El hecho de presentarse en la región esternal puede comprometer la constitución de órganos cercanos. Debido a que la radioterapia y la quimioterapia tienen un escaso efecto terapéutico se procedió con la intervención quirúrgica donde se realizó la resección amplia del condrosarcoma esternal y la metastasectomía hepática, posteriormente se reconstruyó la pared torácica mediante placas de titanio y un colgajo microquirúrgico de músculo dorsal ancho derecho. El resultado final fue favorable. Se presenta el caso de un condrosarcoma convencional (grado 1) a nivel del apéndice xifoides con metástasis al hígado.

Sternum chondrosarcoma is an infrequent malignant neoplasm which occurs mainly in adults over 50 years old. Grade 1 chondrosarcoma is the most frequent among the heterogenous group of tumors that fall into this classification, however, it is most frequently presented in the pelvic region, in long bones of the appendicular skeleton and in the costal region. The fact that it presents in the sternal region compromises the constitution of nearby organs. Due to radiotherapy and chemotherapy having a scarce therapeutic effect, we proceeded with surgical intervention where a wide resection of the sternal chondrosarcoma and liver metastasectomy was performed, subsequently, the chest wall was rebuilt using titanium plates and microsurgical right dorsal muscle flap. The final result was favorable. We present a conventional chondrosarcoma (grade 1) case at the xyphoid process level with liver metastasis.

Osteocondromatosis sinovial de rodilla: una causa infrecuente de gonalgia en edad pediátrica / Synovial chondromatosis of the knee. A rare cause of knee pain in pediatric age

La osteocondromatosis sinovial es una metaplasia benigna de la membrana sinovial que afecta a 1 de cada 100 000 personas, en su mayoría adultos, y es extremadamente infrecuente en edad pediátrica. Predomina en grandes articulaciones, sobre todo la rodilla, y la sintomatología es, por lo general, inespecífica. Dado que la radiografía simple no suele ser concluyente, se recurre a la resonancia magnética nuclear y a la tomografía axial computarizada para orientar el diagnóstico. Se expone el caso de una paciente de 10 años de edad con gonalgia y dismorfia en la patela izquierda de seis meses de evolución, con diagnóstico de osteocondromatosis sinovial. Se presenta el caso dado que se trata de una entidad muy rara en niños, pero que requiere un tratamiento quirúrgico precoz para evitar sus posibles complicaciones, como la destrucción articular progresiva o la malignización a condrosarcoma.

Synovial osteochondromatosis consists of a synovial metaplasia which affects 1 per 100 000 people. It is a very rare disease among children. It typically affects large joints of the body, especially the knee. Due to the lack of specificity of the signs and symptoms and X-Ray images, imaging tests such as nuclear magnetic resonance or computerized tomography are frequently needed for diagnosis.We report a case of a ten-year-old female patient with a six months history of pain and deformity of left patella which was diagnosed with synovial osteochondromatosis. This case highlights the importance of clinical suspicion, not only because it is an extremely rare disease in children, but also because it needs a surgical treatment as soon as possible in order to avoid consequences it might have in pediatric age, as joint destruction or malignization to chondrosarcoma.

Condrosarcoma costal con diseminación intraperitoneal / Costal Chondrosarcoma with Intraperitoneal Dissemination

RESUMEN El condrosarcoma es definido como un tumor maligno con diferenciación de cartílago hialino puro que puede presentar cambios mixoides, calcificación y osificación. El objetivo es mostrar el resultado del tratamiento de una diseminación peritoneal a partir de un condrosarcoma costal. Se realizó una revisión de la literatura, las indicaciones y técnicas en el tratamiento de la diseminación peritoneal del condrosarcoma y se presentan los resultados en una paciente diagnosticada e intervenida en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras", entre enero de 2014 y diciembre de 2017. Paciente femenina de 46 años, que 7 años antes presentó un aumento de volumen en región costal baja izquierda y fue intervenida quirúrgicamente. Con el diagnóstico de condrosarcoma, se realizó una resección costal en la primera ocasión y luego, en dos oportunidades más por recidiva tumoral, en la última intervención se coloca una prótesis de polipropileno. Dos años después de la última cirugía, acude de nuevo con un aumento de volumen en la parte baja (región tóraco-abdominal, línea axilar), salvo este síntoma, exhibía un estado general excelente. La diseminación peritoneal del condrosarcoma es excepcional, muy poco reportado a nivel mundial y con pocas experiencias en su tratamiento. Se realizó técnica de resección multivisceral y peritonectomía con quimioterapia adyuvante posoperatoria. No hubo complicaciones relacionadas con el proceder y se realizó una segunda intervención extensa por recidiva a los 2 años(AU)

ABSTRACT Chondrosarcoma is defined as a malignant tumor with pure hyaline cartilage differentiation and that may be accompanied with myxoid changes, calcification, and ossification. The objective is to show the treatment outcome for peritoneal dissemination from a rib chondrosarcoma. A review of the literature was carried out, as well as the indications and techniques corresponding to the treatment of chondrosarcoma peritoneal dissemination. The outcomes are presented in a patient diagnosed and operated on at Hermanos Ameijeiras Clinical-Surgical Hospital, between January 2014 and December 2017. Female patient, 46 years old, who, seven years earlier, had presented increased volume in the left lower rib region and undergone surgery. With the diagnosis of chondrosarcoma, a rib resection was performed the first time, and then, on two more occasions due to tumor recurrence, a polypropylene prosthesis was placed in the last intervention. Two years after the last surgery, she returned with increased volume in the lower part (thoracoabdominal region, axillary line), except for the following symptom: she exhibited an excellent general condition. Theperitoneal dissemination of chondrosarcoma is exceptional, very little reported worldwide, and with little treatment experience. A multivisceral resection and peritonectomy technique was performed with postoperative adjuvant chemotherapy. There were no complications related to the procedure and a second extensive intervention was performed after two-year relapse(AU)

Proximal humerus chondrosarcoma.Long-term clinical and oncological outcomes. / Condrosarcoma de húmero proximal. Resultados clínicos y oncológicos a largo plazo.

INTRODUCTION: The proximal humerus is a common site for primary bone sarcomas, of which chondrosarcoma represents 15%. There are few reports about this select group of tumours. We set out to analyse a group of patients with proximal humerus chondrosarcoma treated with surgery and to assess their long term surgical and oncological outcomes. MATERIAL AND METHODS: A retrospective review was performed and all patients with a proximal humerus chondrosarcoma treated with surgery were included in the study. Overall survival and local recurrence rates were analyzed. Post-operative complications were recorded and limb salvage surgery failures classified according to the Henderson classification. RESULTS: 37 patients were included in the study. The median age was 46 years (SD: 15.6, range: 17-24), 24 (65%) were female and the mean follow-up was 8.5 years (SD: 6.4, range: 2 -26). Eighteen patients were classified as grade 1 (49%), 15 as grade 2 (40%), 2 as grade 3 (5%) and 2 dedifferentiated chondrosarcomas (5%). The 10-year overall survival was 94.5% and the 10-year event-free survival was 84.5%. Five patients developed local recurrences (13%) and none of them was grade 1. The reconstruction failure rate was 27% at 5 years and 34% at 10 years. There were no complications or local recurrence in patients treated with curettage. CONCLUSION: Proximal humerus chondrosarcoma presented high survival rates. Curettage and bone grafting is a safe procedure, with low risk of complications and local recurrence for grade 1 chondrosarcomas and should be the first indication for the proximal humerus. Reconstruction of the proximal humerus after a wide resection has a 5-year failure rate of 27% and 10-year failure rate of 34%.

Sarcomatoid urothelial bladder carcinoma in adults: Histology, symptomatology, treatments and survival. / Carcinoma urotelial sarcomatoide de vejiga en el adulto: histología, sintomatología, tratamientos y supervivencia.

OBJECTIVE: Sarcomatoid urothelial bladder carcinoma comprises 3% of the tumours of the bladder and is considered one of the most aggressive tumours of the urinary tract. Our aim is to analyse the characteristics of sarcomatoid urothelial bladder carcinoma in adults, its treatments and survival. METHOD: A retrospective study performed between 2000 and 2017 of all the patients with a sarcomatoid urothelial bladder carcinoma in a single centre. We studied the anatomopathological characteristics, symptoms at time of diagnosis, treatment given and survival according to the treatment given. RESULTS: Sixteen patients were diagnosed with sarcomatoid carcinoma, 11 with no heterologous component, one with rhabdomyosarcomatous components, 2 with chondrosarcomatous components and 2 with osteosarcomatous components. The mean age was 74 years (±20) and 88% were smokers. The primary symptom was haematuria, and the least well-tolerated was dysuria together with hypogastric pain. Ninety-four percent of the patients had muscle layer infiltration and 18% had metastases at the time of diagnosis. Thirty-seven percent of the patients were treated by radical cystectomy, thirteen percent by radical cystectomy plus adjuvant chemotherapy, and 50% were treated by palliative transurethral resection to control their symptoms. A survival curve was made with the different treatments given, which showed a mean global survival of 7 months and no statistically significant differences in terms of survival according to the treatment given. CONCLUSIONS: Sarcomatoid urothelial carcinoma is an aggressive disease, of rapid and torpid onset which occurs in patients of advanced age and smokers. There are no established treatment guidelines, and it appears that no treatment influences increased survival. Cystectomy should be evaluated as a treatment alternative for patients whose symptoms are difficult to control. The various heterologous components do not appear to influence the progression of the disease or patient survival.

Pelvic chondro-sarcoma and erectile dysfunction: A challenging surgical case.

A 46 year-old male presented suffering from refractory erectile dysfunction. The patient had a past history of pelvic chondro-sarcoma. This case was a challenge for us; the surgery performed for excision of the sarcoma has resulted in the elimination of both pubic ramia together with excision of part of both corpora and left hemiscrotum. The procedure included a sling application on one side with a mesh sock wrapped around the rear part of the extendor cylinder. Another sling was applied on the contra lateral side without a mesh sock.